近日，英国国家卫生与保健评价研究院发布了新的哮喘指南。在类似于哮喘的慢性呼吸系统疾病治疗过程中，管理与康复的作用与治疗手段同样重要。本版选取来自中国医学科学院北京协和医院、复旦大学附属中山医院等呼吸科专家的观点，与读者分享。
患者注册登记研究破解呼吸罕见病困境
文 徐凯峰
患者注册登记研究是指一个有组织的系统，使用观察性研究来收集统一的临床或其他数据，以此对某一患病人群，或暴露在某种特定情况下的人群进行结局评估，此评估可以用于一个或多个预先设定的科学、临床或政策目的。
数少、资源分散、没有临床资料和标本库进行分析、无法开展临床试验等。而注册登记研究恰恰可以满足罕见病研究中的各类需求，化零为整，集中患者资源，有利于分析疾病的自然规律，可协助医生评估诊断和治疗方法，对学科发展具有重要意义。
注册登记研究在集中患者资源，分析疾病自然规律方面具有明显优势。与临床试验相比，临床试验的持续时间和入选标准是限定的，数据收集是强制的，而注册登记研究的持续时间长期或不确定，入选标准更为广泛，数据收集采取志愿形式；临床试验的访视方式和疾病特点都严格遵照研究方案并进行生物统计学研究，而注册登记研究是根据实际临床需求，采取流行病学的研究方法，对疾病发展的横断面与纵向队列进行研究；注册登记研究注重实际治疗结果，而临床试验则按照临床终点。总体而言，注册登记研究的范围更加广泛。
目前，国家罕见病注册登记研究平台已经投入使用，共纳入50多种罕见病，呼吸罕见病包括淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉积症、遗传性支气管扩张以及肺动脉高压等。
罕见病注册登记研究有望集中罕见病资源，增进医生对疾病的了解，创造科研条件，推动科研创新，以期改善医疗服务于患者预后。
（作者单位：中国医学科学院北京协和医院）
肺康复助力呼吸慢病管理
文 李善群
物理治疗及康复在促进个体和公众健康中具有独一无二的作用，它可以预防、管理，甚至在某些情况下逆转这些与生活方式相关疾病的流行性。在慢性疾病，尤其是与生活方式相关疾病的管理中，快速修复（药物和手术）的疗效受到质疑，非侵入性干预（物理治疗及康复）的长期疗效往往更显著。
研究显示，通过规律的身体活动、最适营养摄入、体重控制以及戒烟，过早死亡率显著降低。物理治疗及康复在健康和疾病的综合管理中的地位也正在重新被认识和提高，物理治疗及康复的干预措施也从3M模式转变为3E模式。
肺康复则是物理治疗应用于呼吸病患者的方式。肺康复是一个以证据为基础，多学科综合干预的过程，是一种综合性的个体化治疗的实施，主要针对慢性呼吸道疾病症状，及患者减少日常活动的状态。肺康复的目的是减少症状、优化功能状态、增加参与、稳定或降低医疗成本，并扭转系统性疾病的表现。具体可以包括，呼吸生理治疗、运动训练、营养支持、精神治疗与教育等各个方面。
肺康复的目标人群主要包括四类患者。其一是患有慢性肺疾病的患，包括囊性纤维化、哮喘、支气管扩张、闭塞性细支气管炎、限制性肺疾病的患者；其二是由于呼吸症状而导致活动和参与能力受限的患者；其三是急性加重后恢复期的慢性肺部疾病的患者；也包括胸部手术和上腹部手术围手术期的患者。
肺康复利用多学科综合干预，聚焦于个体化精准治疗方案的治疗，高度关注患者的躯体、心理和 社会功能状态，有望为患者打开健康管理的大门。
（作者单位：复旦大学附属中山医院、上海市呼吸病研究所）
肺移植术后合理选择免疫抑制剂
文 张稷
肺移植后，抗排异治疗显得尤为重要。理想的抗排异治疗目标，患者存活率应高于95%，移植物存活率应高于90%，排异发生率低于10%，感染发生率低于10%，淋巴瘤发生率低于1%。
移植术后的免疫治疗可大致分为两个层面，预防治疗与补救治疗。
预防治疗常用免疫诱导疗法或维持治疗。免疫诱导治疗尚存在争议，目前该方案缺乏循证医学证据，并有可能增加潜在感染（CMV）和肿瘤的风险。
维持治疗主要采用三联免疫抑制方案，具体方案选择目前缺乏循证医学证据，避免或最小化激素方案目前尚无系统评估资料。补救治疗时，常用ACR治疗与BOS治疗。
在移植选择供体时，供体感染具有几个高危因素，包括肺挫伤、气道误吸、神经源性肺水肿、全身炎症反应性肺水肿等，人工气道机械通气时间长也会导致供体感染。
肺移植术后的细菌感染同样应当引起重视。在预防时，建议植入前供受体气道作培养，适当使用抗生素治疗，抗生素应覆盖常见的供受体源感染于已知的相关病原体。术前感染患者应提前使用抗生素对抗MDR病原体，特殊病原体也应当引发关注。
若患者已经在术后发生肺部细菌感染，用药应覆盖常见的耐药细菌以及不典型的病原体，根据气管镜BAL/TBB等图片培养药敏，并按照结果选择窄谱抗生素。
一般情况下，抗生素疗程为14天，如果患者恢复缓慢、培养结果持续阳性，可适当延长治疗时间。
（作者单位：无锡市人民医院）
基层医院如何开展呼吸介入治疗
文 蒋力学
常用的介入治疗手段包括冷冻治疗、热消融治疗、近距离放疗、光动力治疗、球囊扩张以及内支架介入等，基层医院在实施介入治疗时，应综合考虑多种因素。
临床医生方面，医生的决策能力、技术熟练程度以及个人倾向都尤为重要；医疗机构方面，是否具有相应的设备、手术室、麻醉医师水平以及治疗工具也都关系着治疗方案的选择；患者方面，体质状况能否耐受全麻、局麻时气道完全阻塞风险、治疗的期望值都应被考虑。
在选择治疗策略时，可根据气道狭窄的类型选择治疗方式。如果患者为管内型转变，可采取激光、电刀、氩氦刀、冷冻单独和联合治疗；如果患者呈现管外型病变，可采取支架治疗；混合型病变建议联合应用多种介入疗法。
此外，还可以根据病变的性质和形态选择治疗方式。如果是瘢痕性良性气道狭窄，可采取单独球囊扩张技术或联合冷冻，针型电刀也同样可行；当病变为增殖型支气管结核时，推荐冷冻消融，不提倡热消融；如果病变为恶性气道狭窄，可联合应用氩气刀、冷冻与支架。
对于中心气道狭窄，选择何种治疗方法没有绝对的标准，要根据病变性质、程度以及患者的一般状况进行选择。理想状态下，可选择多种方法联合治疗，以达到最佳效果。（作者单位：哈尔滨市第一医院）
（本版内容由彭碧瑶根据2017帅府园论坛编辑整理）
