在赛场上奔跑的年轻运动员发生心源性猝死，通常由于心律失常性心肌病（ACM），这是一种遗传性心脏病。现在，美国约翰斯·霍普金斯大学的研究人员就免疫系统对ACM的作用有了新认识，并开发出一种新药，可能有助于预防某些患者的ACM症状并阻止其向心衰发展。相关论文近日刊登于《循环》。
ACM患者通常会在构成心脏桥粒的5个基因中的任何一处发生突变。ACM患者的心脏细胞会随着时间的推移而撕裂，这些细胞会被受损和发炎的疤痕组织所取代。疤痕组织会提高发生心律不齐的风险，严重时会导致心脏猝死。目前尚无药物可治疗桥粒的潜在结构缺陷。
此次，科学家研究了ACM突变的小鼠，以及由ACM患者干细胞产生的心肌细胞。他们发现，与该疾病相关的炎症有两种不同的发生原因。首先，科学家注意到高水平的巨噬细胞——通常出现在炎症部位，但在ACM中，它们却永久性地停留在心脏中，随着时间的推移，其功能被削弱。他们还发现，在ACM中，心脏细胞由一种被称为核因子活化B细胞κ轻链增强子（NF-κB）的蛋白触发，产生被称为细胞因子的化学物质。研究人员用NF-κB阻断药物Bay-11-7082治疗的动物与未经治疗的ACM动物相比，心脏功能增加了一倍。（来源：中国科学报 唐一尘）
相关论文信息：https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.119.040676
