近日，记者从首都医科大学宣武医院获悉，该院神经外科教授张鸿祺团队在国际上首次全面阐释了脊髓动静脉畸形这一疾病的自然病史，显示了脊髓动静脉畸形是一类自然病史恶劣、急需临床干预的疾病。相关研究成果以封面文章形式刊登在神经学科顶级期刊《脑》。并且，该论文被期刊评为当期“编辑之选”文章。宣武医院神经外科博士研究生于嘉兴、副教授洪韬为共同第一作者，张鸿祺、洪韬为共同通讯作者。

脊髓动静脉畸形是一类好发于青壮年人群的先天性血管疾病，可因出血、静脉高压、盗血以及占位等病理生理机制造成患者严重残疾，是目前神经外科最富有挑战的疾病之一。

据相关文献报道，脊髓动静脉畸形治疗并发症发生率可高达25%。这就需要临床医师要充分理解自然病史的前提下制定更加合理的临床治疗策略。然而，病变的异质性和罕见性限制了脊髓动静脉畸形的临床研究，其自然病史始终未能明确。

为此，宣武医院神经外科教授凌锋和张鸿祺多年来致力于脊髓血管畸形的外科与介入治疗，积累了丰富的临床经验、建立了世界上最大的脊髓血管疾病病例数据库。

研究团队分析了2007年1月~12月入院治疗的466例脊髓动静脉畸形病例资料，尤其是未治疗的数据，最终发现：该疾病多在青壮年发病，平均发病年龄约25岁。其中体节性病变的发病年龄最早约22岁，髓周动静脉瘘的发病年龄最晚约27岁。

“脊髓出血是该病最主要发病方式，特别是位于C3-C5的病变更易出血起病。而在出血起病的病例中，有明确诱因的超过了20%，这些诱因中将近70%为增加胸腹腔压力的事件，比如剧烈运动、便秘、怀孕生产等，因此患者应注意避免上述事件的发生。”张鸿祺说，超过70%的出血患者可在发病2个月内出现显著的自行缓解，而慢性起病患者极少能自行缓解。

采访中，张鸿祺告诉《中国科学报》记者，加重风险是自然史研究的最核心结果。该研究团队通过计算发现脊髓动静脉畸形自然病史恶劣，一旦发病，脊髓功能整体加重风险、逐渐加重风险及突发加重（脊髓出血）风险分别高达30%/年，17.7%/年以及9.9%/年。此外，研究同时发现，脊髓功能障碍的突发或逐渐加重风险的高峰均位于发病近期，之后随观察时间延长而逐渐递减。

那么，早期的介入或者显微手术干预能否降低脊髓动静脉畸形加重风险呢？于嘉兴给出的答案是肯定的。“整体下降至每年8.4%，其中被完全闭塞的病例的脊髓功能障碍加重风险较病变部分闭塞的病例更低。”

而之前的研究，对于出血起病的脊髓动静脉畸形患者，一些学者主张进行保守治疗，待水肿消退后再进行外科干预。但本研究发现，中胸段病变、高龄以及原发损伤较重患者不易自行缓解。“因此，我们建议这类患者采取更为积极的治疗方式，以争取更理想的临床预后。”洪韬说。

对于那些自行缓解的病例，虽无需急诊手术治疗，但此项研究仍建议，尽早行脊髓数字减影血管造影，明确并栓塞出血危险结构以降低再出血风险。

“如果是慢性起病往往意味着静脉高压、盗血或压迫等病理生理过程达到失代偿状态，其症状进行性加重的风险较高。这类患者通常需要根据病变血管构筑，尽早进行外科干预。此外，髓周动静脉瘘多是因脊髓静脉高压起病，也具有更高的进行性功能障碍加重风险，仍需要早期干预。”于嘉兴表示。

谈到此项研究的意义，张鸿祺认为，该研究明确了不同临床风险各自的影响因素，临床医师可有针对性地采取更加恰当的干预策略，将有助于改善脊髓动静脉畸形患者的整体预后。

相关论文信息：https://academic.oup.com/brain/article/142/8/2265/5519987