作者:姚兴凤,郑雨田 来源:中国科学报 发布时间:2024/4/25 22:23:01
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儿童多发的肾脏肿瘤如何自查?

 

在人体腰部两侧后方有一对器官,状似拳头大小的扁豆,重约300克,民间俗称“腰子”,实际上就是肾脏,也被称为“不一般的过滤器”,因为它为人体周身的血液净化、血压调节、尿液产出、激素分泌、神经支配和骨骼发育的稳定提供了基本保障。 

肾脏是个精致器官,对儿童来说,也是个柔弱器官,容易受到肿瘤细胞的侵害。肾脏肿瘤是除中枢神经系统肿瘤、神经母细胞瘤外占比最高的儿童实体瘤,严重影响其健康成长。早发现、早诊断、早治疗,对改善这一恶性肿瘤的不良预后、有效提高患儿生存率及生存质量至关重要。

肾母细胞瘤是儿童最多发的肾脏肿瘤

肾脏肿瘤可发生于儿童期任何年龄,在单侧或双侧肾脏中发生,甚至扩散或转移到体内其他部位。根据肿瘤细胞起源等进行分类,儿童肾脏肿瘤类型可达十余种。其中,发生率最高的是肾母细胞瘤,曾被称为肾胚细胞瘤,居于儿童腹部肿瘤第二位。

肾母细胞瘤高发于5岁以下儿童,占1~7岁儿童肾脏肿瘤的90%以上,可单侧或双侧发生,双侧肾母细胞瘤的患儿多为2~3岁,单侧肾母细胞瘤的患儿多为3~4岁。需要提醒的是,母亲孕期过度服用保健品和出生时肾脏偏侧肥大的宝宝患肾脏肿瘤的概率较正常宝宝更高,因此这类家长要密切关注宝宝的身体状态,定期带宝宝做腹部影像筛查。

除了肾母细胞瘤,其他类型的肾脏肿瘤发病率相对较低,比如肾透明细胞肉瘤、恶性横纹肌样瘤、中胚层肾瘤等,部分在就诊前已发生多器官扩散或转移,轻则需要手术切除和放化疗,重则危及生命。

病理是明确诊断的金标准

在临床上,如果怀疑孩子得了肾母细胞瘤,一般要做血液、尿液、腹部超声、细针穿刺活检等检查。在这些检测项目中,病理检查是肾脏肿瘤确诊的金标准。

肾母细胞瘤一般通过肾活检进行病理学分析,进而明确肾脏系统是否存在肿瘤,最终判断肿瘤的良恶性,以及具体的肿瘤类型。所谓肾活检,指的是经皮肾穿刺活组织检查,使用特殊的穿刺装置,在B超引导下从肾脏中取出少量组织。临床医生将根据病理报告和儿童身体状态,制定出适合每个患儿的个性化治疗方案。

随着技术的发展,病理学检查手段日渐多元化,例如分子病理学技术,在染色体分析、基因分析、遗传性疾病的信息分析等方面发挥巨大作用,对儿童肾母细胞瘤的诊断、风险分层及治疗方案的制定具有重要意义。

在染色体分析方面,研究表明,如果患儿染色体异常,其罹患肾母细胞瘤的风险会升高。换句话说,就是人体中的遗传物质——染色体1p/16q位点的杂合性缺失和1q的获得情况,影响患儿的发病年龄、组织机理变化、肿瘤恶性程度以及治疗效果。

在基因分析方面,基因的突变、拷贝数增加等已作为影响肾母细胞瘤的预后标志物被纳入研究。

在遗传性疾病的信息分析方面,尽管多数儿童患癌病因不明,但一些特定的遗传性疾病的确会提升患肾母细胞瘤或其他肾脏肿瘤的风险,例如无虹膜症、WAGR综合征、德尼-德拉什综合征等。因此当家族中有相关遗传性疾病的患者时,家长需更加关注儿童的肾脏健康。

睡眠摸肚脐检查法助自查

根据肿瘤组织中肿瘤细胞的侵袭和转移情况,肾母细胞瘤可分为低风险、中风险和高风险三类,相应的患儿预后也相差较大。对局限于肾脏内的肿瘤,85%~95%的患儿能够治愈;如果肿瘤扩散到肾脏外,治愈率则下降至60%。因此,及早就医是延长患儿生命、为其争取治愈机会的重要条件,可大幅改善患儿的预后并提高生存率。

具体而言,家长要在日常生活中特别留意孩子的表现,注意有无出现与肾母细胞瘤相关的以下敏感症状。

第一,腹部膨隆、触及包块。肾脏肿瘤以实体瘤为基本类型,因此,无痛的腹部包块,即腹腔内出现固体肿块是其首发症状,这一特征多见于身材较为瘦小的儿童。

第二,腹胀、腹痛。这可能是肿瘤内出血导致肿块突然增大而引起的。

第三,异常的大小便及相关病态。如血尿,即尿液带有红细胞,某些情况下会出现肉眼可见的红色尿液;便秘、虚弱或疲累、食欲减退导致的体重减轻、发烧等;由于肾脏参与控制血压,肾脏异常易引起血压异常,因此高血压也可能与肾母细胞瘤有关。此外,如果肿瘤扩散到肺部,还会出现咳嗽和呼吸急促症状。

中国小儿外科创始人之一、中国工程院院士张金哲曾利用多年临床经验总结出帮助家长自查儿童是否患有肾母细胞瘤的方法——睡眠摸肚脐检查法。这套方法同样适用于其他儿童实体瘤的自查。

睡眠摸肚脐检查法,是指让熟睡时的小儿保持仰卧位,家长右手五指并拢,以掌面轻按肚脐,然后慢慢向深层压下,达到脊柱。一般小儿不特殊肥胖、腹不胀,都能摸到清晰的脉搏跳动和一小段血管的粗细与方向,此为正常情况。

在检查时要注意以下三个事项:

第一,腹部有无肿物。小儿腹部容积很小,任何部位一个鸡蛋大的肿物都能把腹壁顶起,使检查者摸不到脊柱前的跳动。因此摸到清晰的跳动,至少说明腹内没有大的肿瘤。

第二,腹内有无肿胀。肚脐到脊柱之间有很多器官和组织,任何肿胀,包括肠管、系膜、腹壁皮肤失去弹性柔软,也会使检查者摸不清脊柱前的跳动。

第三,腹部有无紧张感。腹部任何压痛,都会引发自然的腹壁紧张反射,阻止检查者摸到脊柱。而摸到清晰的脉搏,说明腹内无重要器质性病变。

因此,一旦发现孩子腹部有包块、腹肌紧张、长时间腹胀等情况,建议及时就医。经验不足的检查者可以耐心多查几遍,同时与孩子的腕脉对照,多次实践不难掌握。此外,家长在为孩子穿衣或洗澡时,也要随时观察其身体状态和形态对称性,尤其要检视下腹部正常与否,同时留意孩子的饮食、尿液等。这些都有助于疾病的早发现、早诊断及早治疗。

(作者单位:首都医科大学附属北京儿童医院)

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